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Conoscere
Cos’è il mieloma multiplo?
Il mieloma multiplo (MM) è una neoplasia ematologica che ha origine dalle plasmacellule, un tipo di globuli bianchi prodotto dal midollo osseo.(1)
Le plasmacellule hanno il compito di produrre anticorpi, che ci proteggono dalle infezioni.(1)
La malattia causa la proliferazione incontrollata di plasmacellule monoclonali (provenienti da un unico clone di cellule difettose), che si espandono al livello del midollo osseo emopoietico(2) e che, nella maggior parte dei casi, provoca una importante produzione di proteine monoclonali, ossia anticorpi non funzionanti.(1)
Il MM è attualmente considerato una patologia curabile, ma inguaribile, che alterna periodi di remissione a comparsa di recidive.(2)
Dal punto di vista epidemiologico, il MM è considerato la seconda neoplasia maligna del sangue più comune.(3)
Tipologie di mieloma multiplo e condizioni correlate
Accanto al mieloma conclamato, sintomatico, esistono altre condizioni con caratteristiche diverse.
Quasi tutti i casi di MM, infatti, sono preceduti da due fasi clinicamente silenti, ossia la gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS) e la sua evoluzione in MM smouldering (asintomatico, SMM). Il fatto che molti pazienti ricevano una diagnosi di MM senza un precedente riscontro di MGUS o SMM si deve, dunque, all’assenza di segni o sintomi clinici che caratterizza questi quadri clinici che precedono l’evoluzione a MM sintomatico.(2)
Cause e sintomi del mieloma multiplo
Le cause del mieloma multiplo non sono state identificate. Alcune caratteristiche, denominate fattori di rischio, aumentano la probabilità di svilupparlo ma non possono essere considerate delle “cause”.(2)
ETÀ, GENERE E ETNIA: La malattia colpisce prevalentemente le persone di età superiore ai 65 anni, e il rischio di ammalarsi aumenta con il crescere dell’età.(2) Gli uomini hanno più probabilità di sviluppare, nel corso della vita, un mieloma multiplo rispetto alle donne.(3) L'incidenza del MM è due volte più elevata in soggetti afroamericani rispetto ai caucasici.(4)
ESPOSIZIONE A SOSTANZE CHIMICHE E RADIAZIONI(2)
DISTURBI AUTOIMMUNI, INFEZIONI VIRALI(2)
STORIA FAMILIARE: Avere un genitore/fratello/sorella affetto da MM aumenta il rischio di sviluppare la malattia.(5)
MGUS: La quasi totalità dei casi di MM è preceduta dalla gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS), una forma asintomatica la cui incidenza, nella popolazione generale, è pari a circa il 3%. Il tasso di evoluzione da MGUS a MM sintomatico si mantiene costante nel tempo, ed è pari a circa l’1% annuo.(1)
Una condizione intermedia tra MGUS e MM sintomatico è costituita dal MM smouldering (asintomatico o indolente, SMM).
In questo caso la probabilità di evoluzione al MM sintomatico diminuisce nel tempo: è pari al 5% annuo nei primi 5 anni dalla diagnosi, per diminuire poi al 3% nei 5 anni successivi e ridursi quindi all’1,5% dopo 10 anni.(2)
I segni clinici distintivi del MM conclamato sono rappresentati dai criteri CRAB di seguito elencati:(2)
AUMENTO DEL CALCIO NEL SANGUE
INSUFFICIENZA RENALE
ANEMIA
LESIONI OSTEOLITICHE (Bone Lesions)
I caratteristici sintomi del mieloma multiplo sono quindi:(2)
il dolore osseo: correlato ad anomalie ossee patologiche, molto spesso localizzato a livello del torace e della colonna vertebrale;
il danno renale: causato dalla filtrazione della proteina monoclonale da parte dei reni;
la marcata astenia: ossia la sensazione fisica di stanchezza avvertita anche dopo aver riposato, dovuta all’anemia;
la maggiore frequenza di infezioni: dovute sia alla riduzione della conta dei globuli bianchi sia alla funzione anomala delle plasmacellule.
Fonti
1. ESMO - Mieloma multiplo: una guida per il paziente. Informazioni basate sulle Linee Guida per la Pratica Clinica. ESMO - v.2017.1
https://www.esmo.org/content/download/138239/2546645/file/IT-Mieloma-Multiplo-Una-Guida-per-il-Paziente.pdf (Data ultimo accesso: 4/3/2024)
2. Ematologia in progress - https://www.ematologiainprogress.it/mieloma-multiplo/ (Data ultimo accesso: 4/3/2024)
3. AIOM - Linee Guida Mieloma 2017 - http://media.aiom.it/userfiles/files/doc/LG/2017_LGAIOM_Mieloma.pdf ((Data ultimo accesso: 4/3/2024)
4. Rajkumar SV. Multiple myeloma: 2022 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2022 Aug;97(8):1086-1107. doi: 10.1002/ajh.26590
5. IRCCS Ospedale San Raffaele. Mieloma multiplo. https://www.hsr.it/cancer-center/tumori/mieloma-multiplo (Data ultimo accesso: 4/3/2024)
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